正式揭牌!福建新成立一家国企
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近日,5岁的小雨(化名)在吃了一包坚果后竟被卷入一场生死(shēngsǐ)危机。父母(fùmǔ)没留意到,孩子食用(shíyòng)的坚果里混有蚕豆,小雨还误食了约200g,短短几天可怕的变化发生了:突变“小黄人”,面无血色,同时出现头晕(tóuyūn)、恶心、呕吐、腹痛、发热……
广州日报(guǎngzhōurìbào)
记者从广东医科大学顺德(shùndé)妇女儿童医院(顺德区妇幼保健院)了解到,日前(rìqián),该院(gāiyuàn)收治了一名特殊的转院儿童小雨,该名儿童因食用了蚕豆,并且患上少见的蚕豆病,引发了溶血危象。幸运的是(shì),经过该院医生及时的抢救,小雨最终转危为安。
据(jù)该院介绍,当时,小雨(xiǎoyǔ)被转入该院的儿童重症医学科时,一纸“极重度贫血”的诊断书,让小雨妈妈瞬间崩溃。该院主治医师“揪出”了罪魁祸首(zuìkuíhuòshǒu)——因蚕豆病引发的溶血危象。
当时,小雨皮肤重度黄染,活脱脱(huótuōtuō)一个“小黄人(huángrén)”,其小脸苍白无血色,曾经明亮的双眼仿佛蒙上金箔,失去神采;此外,排出(páichū)的尿液如同酱油(jiàngyóu)。更危险的是,小雨还同时出现头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热,整个人萎靡不振。
治疗前尿液颜色(sè)为浓茶色
随即,该院启动多学科会诊,联手打响“生命保卫战”,儿童重症医学科医护团队(tuánduì)立刻(lìkè)展开紧急救援。
经过医护的抢救,这个勇敢的小生命(shēngmìng)最终转危为安。
治疗后尿液(niàoyè)颜色恢复正常
此前(cǐqián),据厦门日报,厦门市儿童医院曾接诊过一名6岁男孩。他因呕吐(ǒutù)、皮肤黄染、尿色红和发热入院。医生初步怀疑(huáiyí)他是溶血性贫血,询问孩子的病史(bìngshǐ),家属却说他平时很健康,从未出现类似情况。进一步询问后,医生得知孩子发病前两天食用过蚕豆(cándòu),且孩子的表哥患有G6PD缺乏症,存在家族病史。检查结果明确了孩子患有蚕豆病。经过对症治疗后,孩子的血红蛋白(xuèhóngdànbái)计数稳定上升,情况稳定。
蚕豆病溶血危象(wēixiàng)是什么?
蚕豆病,学名“红细胞葡萄糖(pútáotáng)-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症”,是一种X染色体不完全显性遗传病,表现(biǎoxiàn)为进食蚕豆后引起急性溶血性贫血,属于先天性(xiāntiānxìng)代谢异常。
简单说:在(zài)正常情况下,G6PD酶(méi)是红细胞的“超级保镖”,能抵抗氧化剂的攻击,保护红细胞稳定。然而,蚕豆(cándòu)病患者天生缺少这位“保镖”。在吃了蚕豆后,蚕豆中的多巴、多巴胺等氧化性物质,如同(rútóng)凶残的“敌军”,对毫无保护的脆弱红细胞发起(fāqǐ)疯狂进攻,导致红细胞大量破裂(pòliè)(溶血),血红蛋白“尸横遍野”,引发急性溶血性黄疸和贫血。
当病情(bìngqíng)急剧(jíjù)恶化,就发展成要命的溶血危象。此时,患者的体内红细胞数量锐减,身体严重缺氧,直接威胁生命。
院方表示,溶血(róngxuè)危象的“夺命三招”可谓是招招(zhāozhāo)致命。一是急速恶化的贫血,因红细胞像雪崩一样减少,身体(shēntǐ)各器官严重“缺氧”,心脏(xīnzàng)超负荷工作(gōngzuò),随时可能“罢工”(心衰);二是变重度“小黄人”黄疸,胆红素(红细胞破裂产物)在体内疯狂堆积,皮肤、眼白重度发黄。
更可怕的是,超高胆红素(dǎnhóngsù)可能“毒害”大脑(胆红素脑病),造成永久性伤害;还(hái)有其他“索命信号”,例如头痛欲裂、天旋地转,站都站不稳,恶心呕吐,啥(shá)也吃不下,肚子还像被刀绞一样(yīyàng)剧痛,畏寒、高烧甚至全身衰竭,脉搏微弱、血压骤降、神志不清甚至昏迷等等。
值得一提的是,当尿液变成(biànchéng)浓茶或酱油色,这就是大量血红蛋白被“冲”出来的证据,需要(xūyào)被重视。
这些(zhèxiē)人最易被“盯上”
那么哪些人会被这一恶疾(èjí)“盯上”?院方表示,10岁(suì)以下儿童,尤其男娃需要注意。因遗传特性决定,男性只有一条X染色体,携带致病基因必发病;女性需两条都(dōu)有才发病,故男性风险高得多。
此外,有家族史者也要(yào)注意,因该疾病约(yuē)40%患者有家族史,若家里有人得过蚕豆病,其他成员(尤其男孩)是“高危人群”,必须(bìxū)高度警惕。
“南高北低”是该疾病的特征,相对于(yú)我国北方,南方人患蚕豆病的更多。其中,广东、广西、福建、海南、四川(sìchuān)、云南、贵州等(děng)地的人群患病率(huànbìnglǜ)较高。个别地区可达20%(全国的发病率约为4%~5%)。
蚕豆病(cándòubìng)如何预防和治疗
从(cóng)目前对于蚕豆病的研究来看,没有特殊治疗方法,只有(zhǐyǒu)进行有效预防,才能从根本上杜绝蚕豆病的发生。
首先做好新生儿疾病筛查。新生儿疾病筛查是早期(zǎoqī)预防G6PD缺乏症,避免严重黄疸、溶血等并发症的(de)有效方法,在国际上得到广泛的认可。目前我国绝大部分地区都在对新生儿进行该病的筛查,具体方法就是出生后48小时采集足跟(gēn)血,对G6PD酶活性(huóxìng)进行测定,对可疑阳性患者(huànzhě)进行确诊,早期预防。
其次,不能(bùnéng)让患有(yǒu)蚕豆病(cándòubìng)的(de)孩子吃蚕豆。一般情况下,食用蚕豆能收获清热、祛湿、通便、强筋骨的多重健康益处。但是,G6PD缺乏症患者却不能享受它的美味。需要注意的是,蚕豆摄入有许多种途径(tújìng),进食生熟、干鲜蚕豆及蚕豆制品,吸入蚕豆花粉均可诱发蚕豆病,食用蚕豆之后的母乳也可引起婴儿发病。这是最直接也是最重要的预防方式,所以要特别地(dì)注意。
同时注意要少吃苦瓜(kǔguā)、花生和一些豆类,因为患有该病的人(rén)红细胞的还原性被破坏,病人(bìngrén)出现的症状强烈程度与刺激物的氧化性强弱有关。这些食物中存在具有氧化性的物质,也会引发蚕豆病(cándòubìng),所以要进行适当控制,避免吃得太多。
在用药方面也要特别小心,一些会引发蚕豆病的中草药也不能(bùnéng)服用,如(rú)我们常见的金银花、牛黄等;还有部分(bùfèn)解热镇痛药(阿司匹林、对乙酰氨基酚等)、抗(kàng)疟疾药、抗菌药(磺胺药等)都不能使用。还有含萘的樟脑丸等,也不要使用。
万一发生严重溶血,及时输血则是最(zuì)重要的缓解方法。此时(cǐshí),红细胞会在患病后溶解破裂,不能继续正常(zhèngcháng)工作,导致严重的贫血,因此需要及时输血。
面对蚕豆病,最重要的“预防(yùfáng)”办法就是及早筛查与预防,患者在日常生活中,避免食用与蚕豆相关(xiāngguān)的食物,以防意外发生。
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来源:中国新闻网(xīnwénwǎng)综合广州日报、健康浙江、科普中国、厦门日报(xiàménrìbào)、福州卫生健康
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